Врожденная килевидная деформация грудной клетки

Килевидная грудная клетка классификация по МКБ-10

Q 67.7 Килевидная грудь.

Воронкообразная деформация грудной клетки (впалая грудь) на сегодняшний день является наиболее распространенной деформацией грудной клетки и встречается в 1 случае из 400 новорожденных. Килевидная деформация, как вторая наиболее распространенная форма деформации, встречается в 5 раз реже, чем воронкообразная грудная клетка.

Существует несколько теорий, объясняющих развитие этой деформации, но до конца этиология остается неясной. Некоторые авторы считают, что развитие воронкообразной деформации может быть связано с чрезмерно быстрым ростом реберного хряща, который вытесняет грудину кзади. Аномалии диафрагмы, рахит, или повышенное внутриматочное давление также предположительно способствуют смещению задней части грудины.

Частое ассоциация воронкообразной деформации с другими заболеваниями опорно-двигательного аппарата, такими как синдром Марфана, дает возможность предполагать, что в определенной степени деформации обусловлены аномалиями соединительной ткани. Генетическая детерминированность встречается также у 40% пациентов с килевидной деформацией.

Воронкообразная грудная клетка может проявляться как в виде небольшого дефекта, так и выраженного дефекта, при котором грудина доходит почти до позвонков. Возникновения дефекта является результатом 2 факторов: (1) степенью задней ангуляции грудины и степенью задней ангуляции реберного хряща в зоне прикрепления ребер к грудине.

Воронкообразная деформация возникает, как правило, при рождении или вскоре после рождения. Деформация часто прогрессирует, и глубина вдавления увеличивается по мере роста ребенка. Впалая грудь чаще встречается у мужчин, чем у женщин, в соотношении 6:1 Впалая грудь может сочетаться с другими врожденные аномалиями, включая аномалии диафрагмы.

Существует несколько методов количественной оценки тяжести деформации при воронкообразной груди, которые обычно включает измерения расстояния от грудины к позвоночнику. Возможно, наиболее часто используемым методом является метод Халлера, который использует отношение поперечного расстояния до переднезаднего расстояния, полученные на основании КТ. В системе Haller, оценка 3,25 или выше свидетельствует о тяжелом дефекте, который требует хирургического вмешательства.

Воронкообразная грудь вообще не оказывает особого физиологического воздействия на младенцев или детей. Некоторые дети испытывают боль в области грудины или реберного хряща, особенно после интенсивных нагрузок. У других детей возможно сердцебиение, что может быть связано с пролапсом митрального клапана, который обычно имеет место у пациентов со впалой грудью.

Иногда у пациентов с воронкообразной грудью встречается астма, но отмечено что деформация не оказывает явного влияния на клиническое течение астмы. Воронкообразная деформация оказывает влияние на сердечно-сосудистую систему и наблюдения показали, что после оперативной коррекции деформации происходит значительное улучшение функций сердечно-сосудистой системы.

Дефекты грудины

Дефекты грудины можно разделить на 4 типа и все являются редкими: грудная эктопия сердца, шейная эктопия сердца, торакоабдоминальная эктопия сердца и расщепление грудины. Торакальная эктопия сердца представляет собой аномалию расположения сердца вне грудной клетки, и сердце совершенно не защищено плотными костными тканями.

Шейная эктопия сердца отличается от грудной только локализацией аномального расположения сердца. Как правило, такие пациенты не имеют шансов на выживаемость. У пациентов с торакоабдоминальной эктопией сердце расположены книзу грудины. Сердце покрыто мембраной или тонкой кожи. Смещение сердца вниз является результатом полулунного дефекта перикарда и дефекта диафрагмы. Нередко также бывают дефекты брюшной стенки.

Расщелина грудины является наименее серьезной из 4 аномалий, потому что сердце почти закрыто и находится в нормальном положении. Поверх сердца имеется частичное или полное расщепление грудины, причем частичное разделение встречается чаще, чем полное расщепление. Ассоциации с пороками сердца при этой аномалии встречаются достаточно редко.

У большинства детей, расщепление грудины обычно не вызывает особо заметных симптомов. В отдельных случаях, возможны респираторные симптомы в результате парадоксального движения дефекта грудины. Основным показанием для проведения хирургического лечения является необходимость обеспечить защиту сердца.

Исходя из многочисленных медицинских исследований и наблюдений, было установлено, что это заболевание передается по наследству. Если принимать к сведению законы генетики, то можно утверждать, что есть вероятность передачи данного порока развития своему потомству, если болен один или (что довольно-таки редко бывает) оба из родителей.

Но, к сожалению, медикам и генетикам состоянием на сегодняшний день так и не удалось до конца установить, почему возникает килевидная деформация грудной клетки у детей. Заметить симптоматику у ребенка можно уже в раннем детском возрасте, в процессе роста и развития малыша. Но все более заметным дефект становится в период интенсивного роста, который приходится на подростковый период жизни.

Килевидная деформация

Килевидная деформация является второй наиболее распространенной врожденной деформацией грудной стенки. Pectus carinatum составляет примерно 7% всех деформаций передней грудной стенки. Она чаще встречается у мальчиков, чем у девочек (соотношение 4:1). Как правило, эта деформация имеется уже при рождении и имеет тенденцию к прогрессированию по мере роста ребенка.

Килевидная деформация представляет собой выпячивание грудной клетки и фактически представляет собой спектр деформаций, которые включают костохондральный хрящ и грудину. Изменения в костнохондральном хряще могут быть как односторонними, так и двухсторонними. Кроме того, выпирание грудины может быть как большим, так и незначительным. Дефект может быть асимметричным, вызывая ротацию грудины с депрессией с одной стороны и выпиранием с другой стороны.

Этиология

Патогенез килевидной деформации, также как и воронкообразной деформации не ясен. Высказывалось предположение, что это результат избыточного разрастания ребер или остеохондральных хрящей. Существует определенная генетическая детерминированность килевидной деформации. Так в 26% случаев отмечено наличие семейного анамнеза этой формы деформации.

Немного статистики

Статистика – наука точная и беспристрастная. И, если верить ее показаниям, мужская половина населения страдает килевидной деформацией грудной клетки с гораздо большей частотой, нежели слабый пол – женщины.

Синдром Поланда

килевидная деформация грудной клетки

Синдром Поланда назван в честь Альберта Поланда, который впервые описал этот вид деформации грудной клетки в результате наблюдений в школе и относится к спектру заболеваний, которые связаны с недоразвитием грудной стенки. Этот синдром включает аномалии развития большой грудной, малой грудной мышц, передней зубчатой мышцы, ребер, и мягких тканей. Кроме того, может наблюдаться деформация руки и кисти.

Заболеваемость синдромом Поланда составляет примерно 1 случай на 32 000 родившихся детей. Этот синдром в 3 раза чаще встречается у мальчиков, чем у девочек, и у 75% пациентов поражается правая сторона. Существует несколько теорий относительно этиологии этого синдрома, которые включают в себя аномальную миграцию эмбриональной ткани, гипоплазию подключичной артерии или внутриутробной травмы.

Тем не менее, ни одна из этих теорий не доказало свою состоятельность. Синдром Поланда редко ассоциирован с другими заболеваниями. У некоторых пациентов с синдромом Поланда встречается лейкемия. Существует определенная ассоциация этого синдрома с синдромом Мебиуса (односторонний или двусторонний паралич лицевого нерва, отводящего глазного нерва).

Симптомы синдрома Поланда зависят от степени дефекта и в большинстве случаев это косметические жалобы. У пациентов с наличием значительных костными дефектов, могут быть выбухания легкого, особенно при кашле или плаче. У некоторых пациентов возможны функциональные нарушения и дыхательные нарушения. Легкие сами по себе не страдают при этом синдроме. У пациентов со значительными дефектами мышечной и мягких тканей могут стать очевидными снижение толерантности к физическим нагрузкам.

Синдром Жена или прогрессирующая дистрофия грудной клетки, которая обусловлена внутриутробным нарушением роста грудной клетки и гипоплазией легких. Этот синдром был впервые описан в 1954 году Женом у новорожденных. И хотя в большинстве случаев такие пациенты не выживают, но в некоторых случаях оперативные методы лечения позволяют таким пациентам жить. Синдром Жена наследуется по аутосомно-рецессивному типу и не было отмечено наличие ассоциации с другими хромосомными нарушениями.

Клинические проявления и их влияние на организм

Симптомы заболевания

Как мы уже говорили, нарушения клинически отмечаются почти с самого рождения ребенка. Но в первые годы жизни деформация не вызывает нарушений со стороны внутренних органов, ведь в юном организме кости еще не полностью кальцифицированы – они несколько эластичны и податливы.

И только по достижению ребенком более старшего возраста, крайне редко могут возникнуть жалобы на:

  • усиленное чувство сердцебиения при физических нагрузках (в школе на уроках физкультуры, во время активных игр со сверстниками);
  • появлении отдышки;
  • быструю утомляемость ребенка.

Объективно, проведя ряд клинических исследований, врачи могут выявить ряд объективных нарушений, как снижение ряда показателей жизнедеятельности (жизненной емкости легких, соотношения потребления кислорода), и повышение таких параметров, как, к примеру, минутный объем дыхания ребенка.

Но, как правило, вышеописанные изменения возникают только при сопутствующем синдроме Марфана. А беспокоятся пациенты с килевидной деформацией грудной клетки зачастую вследствие явного косметического дефекта.

Килевидная грудная клетка классификация по МКБ-10

Опираясь на информацию, которую врачи получили в ходе разбора разных клинических случаев деформации, удалось установить, что дефект условно можно разделить на 3 типа:

  • манубриокостальный (от лат. manubris — ручка грудины, costa — ребро). В случае диагностирования этого типа у ребенка, как правило, ручка грудины выдвигается вперед, вместе с близлежащими парой-тройкой реберных хрящей. Но в это же время ее тело и мечеобразный отросток смещаются назад;
  • корпорокостальный (от лат corpus — тело). Как правило, при этом типе отмечается смещение тела грудины вниз и одновременно вперед, достигая максимума именно в нижней части. Такой тип часто комбинируется и с дефектами ребер. В связи с этим и произошло название;
  • костальный. Название говорит само за себя. Вперед выгибаются зачастую хрящи ребер, грудина деформирована (искривлена) минимально.

Современные методики диагностики

Первым специалистом, который заподозрит у ребенка килевидную деформацию грудной клетки, будет участковый педиатр. Далее для уточнения диагноза он отправит пациента к узкому специалисту – хирургу ортопеду. Этот врач назначит ряд дополнительных методов диагностики, таких как рентгенография, или в ряде случаев – компьютерная томография (КТ).

Если диагноз подтвердится, то доктор, согласно МКБ 10 (Международной классификации болезней 10 пересмотра) зашифрует заболевание в истории развития ребенка при помощи универсального шифра (Q67.7). Исходя из полученных данных, врач сможет точно классифицировать нарушение развития костной системы, и выбрать оптимальный для пациента метод коррекции, то есть наиболее эффективное лечение.

Основные методики лечения

Широко распространено мнение о том, что килевидная деформация грудной клетки – это дефект, который у ребенка можно исправить в домашних условиях с помощью простых методов, как занятие специальными физическими упражнениями, дыхательной гимнастикой, или при помощи методик лечебной физкультуры. Но это мнение не совсем корректно.

Да, бесспорно, все перечисленные способы никак не повредят ребенку, а только укрепят его мускулатуру, будут поддерживать его в прекрасной физической форме. Но дабы полностью ликвидировать этот дефект, вышеупомянутых методик будет откровенно говоря, недостаточно.

Без непосредственного вмешательства хирурга килевидную деформацию можно попытаться устранить консервативно. Для этого существуют специальные приспособления – так называемые ортезы.

Ортезы – это внешнее устройство, которое предназначено для коррекции дефекта. Оно напоминает корсет, и изготавливается с максимальным учетом индивидуального искривления грудной клетки пациента, чтобы эффект от методики был максимальным. Можно купить готовое изделие в специализированном магазине медтехники. Цена в этом случае будет несколько ниже, чем у приспособления, сделанного на заказ.

Помимо описанного способа в мире практикуется лечение при помощи применения так называемых вакуумных колоколов (специальная присоска на грудную клетку), которая поможет ребенку сделать грудную клетку более эластичной, и в комбинации с укреплением ее мышц, можно добиться регресса заболевания.

Отметим, что операция – это методика, к которой врачи прибегнут в самую последнюю очередь. Килевидная деформация грудной клетки, как мы уже говорили, особо не влияет на работу внутренних органов. Не страдает также и формирование, рост и развитие позвоночного столба.

Но все же бывают редкие исключения, когда искривление может нарушить работу сердца. В таком случае данную патологию нельзя со стопроцентной уверенностью списать именно на деформацию. Поэтому, наверное, единственным абсолютным показанием для хирургической операции будет не так сбои в работе внутренних органов, как исправление косметического изъяна.

Как уже понятно из названия, методом коррекции в этом случае служит хирургическая операция. Хирурги зачастую прибегают к таким разновидностям оперативного вмешательства, как:

  • операция Равича с так называемым открытым доступом (вскрытие грудины целиком). По праву считается наиболее эффективной для устранения дефекта костного аппарата, но эффект в качестве эстетики крайне сомнительный. Ведь в последствии обширного разреза останется большой, заметный рубец;
  • операция Абрамсона – более современный, и в тоже время малоинвазивный (не требующий большого разреза) метод. Хирургические доступы (разрезы) не будут превышать трех-четырех сантиметров, располагаться они будут по бокам грудной клетки. Лечебный эффект достигается подшиванием к ребрам специальных корректирующих пластин, с которыми пациент будет ходить до четырех лет, в зависимости от степени искривления. После истечения этого срока их извлекут, так как необходимости в них не будет – дефект будет устранен.

Естественно, что это далеко не весь перечень оперативных вмешательств, используемых для устранения дефекта грудной клетки. На просторах всемирной сети при желании вы сможете найти немало фото, демонстрирующие эффективность этого вида лечения, так же известных как торакопластика.

Если вы не согласны на операцию и каковые ждут последствия

Далеко не всегда пациенты согласны на оперативное вмешательство. Родители ребенка могут побояться давать маленького пациента «под нож», но и взрослые пациенты зачастую испытывают страх перед операцией. Но если пациент не доволен, насколько эстетично выглядит его грудная клетка, есть альтернативные способы не так лечения, как коррекции.

Килевидная деформация у мужчин исправима при помощи тотальной «закачки» грудных мышц. У девушек же возможно альтернативное лечение, заключающееся во внешнем протезировании молочных желез. Для этой цели существуют специальные силиконовые имплантаты. Эти методы имеют право на существование, но не гарантируют абсолютную ликвидацию дефекта.

Как вы уже поняли, килевидная деформация грудной клетки довольно редко может причинять ребенку и взрослому человеку вред. Скорее негативное ее влияние заключается в формировании комплекса неполноценности. Отметим, что нередко юные представители сильного пола интересуются, призывают ли с этой патологией к службе в армии.

Помните, что только при возникновении нарушений со стороны дыхательной и сердечно-сосудистой систем необходимо как можно быстрей обратиться к специалистам. В остальных же случаях поход к врачу конечно же рекомендован, но вы сами вправе решать, как поступать со своим здоровьем – проводить, или нет лечение дефекта.

Adblock detector