II. Миоклонические синдромы – Особые дети

Миоклония

Человек редко задумывается о процессах, которые необходимы для того, чтобы совершить некоторое движение. Дыхание, биение сердца производится непроизвольно. Научение каким-то новым действиям носит намеренный характер, однако все, что стоит за намерением, не контролируется. Процесс регулируется хорошо отлаженной работой нервно-мышечной системы.

Однако в некоторых ситуациях, например, при миоклонии, появляется сбой. Миоклонус это внезапные непроизвольные сокращения мышечной ткани. Спазмы появляются без контроля человека, обычно быстро исчезают.

Причины, характер, особенности проявления позволяют говорить о различных видах миоклонуса. Классифицируют их по целому ряду признаков.

По этиологии

На сегодня наиболее популярной считается классификация, предложенная в 1982 г. С. Д. Марсденом. Выделяется доброкачественная и негативная миоклония. Оба эти вида, в свою очередь, делятся на несколько подвидов.

Причины развития заболевания

В настоящее время существует достаточно много заболеваний, которые сопровождаются кратковременными судорогами. При возникновении подобной симптоматики следует выяснить причины ее развития.

Наиболее распространенными факторами, которые способствуют появлению миоклонических судорог, являются:

  • усиленные физические нагрузки;
  • стрессы и эмоциональные переживания;
  • недостаточное поступление в организм витаминов и минералов;
  • длительный прием кофеиносодержащих препаратов;
  • никотиновая зависимость;
  • негативная реакция на некоторые лекарственные средства (эстроген, кортикостероиды).
Свело пальцы рук

Кратковременная миоклоническая судорога может указывать на дефицит магния в организме

Достаточно часто судороги, которые провоцируются такими причинами, затрагивают пальцы на руках, веки глаз и икры ног. Как правило, такая судорога кратковременна и купируется самостоятельно, не требуя серьезного лечения.

Помимо этого, существуют более серьезные факторы, провоцирующие миоклонию. К ним можно отнести:

  • дистрофические изменения мышечной ткани;
  • развитие амиотрофического склероза, который сопровождается гибелью нервных клеток;
  • спинальные мышечные атрофии;
  • травмы мышечных нервов;
  • аутоиммунные заболевания (синдром Исаака) и т.д.

Течение приступа в детском возрасте

Особенностью миоклонических судорог является отсутствие болезненности. Спазмы могут затрагивать одну или группу мышц.

Визуально наблюдаются небольшие подергивания лица, рук, век и т.д. Их длительность не превышает 1 минуты и чаще всего такие проявления появляются во сне.

При миоклонических судорогах наблюдаются следующие симптомы:

  • онемение и напряжение мышц в области головы и шеи;
  • тик верхнего века;
  • непроизвольные мышечные сокращения;
  • легкий тремор конечностей;
  • симптом «беспокойных ног» (отеки, спазмы и т.д.).
Глазные тики

Непроизвольные миоклонические сокращения в области век (тик) не представляют опасности для жизни больного и проходят самостоятельно

Миоклоническая судорога в области икр напоминает обычную, однако между ними есть существенная разница: при миоклонии не отмечается потеря сознания, в отличие от судорожного синдрома.

У детей миоклоническая судорога может протекать намного тяжелее, чем у взрослых пациентов. Нередко к миоклонии присоединяется генерализированный припадок, напоминающий эпилепсию малой формы с кратковременной потерей сознания и судорогой.

Миоклоническая эпилепсия, помимо судорог, может протекать с абсансами (симптомы разновидности кратковременной эпилепсии), которые чаще всего наблюдаются в возрасте от 4 лет, но проходят по мере взросления. Эти приступы характеризуются кратковременным ступором пациента, с открытыми глазами, однако при этом человек теряет сознание. Нередко абсансы у детей могут быть предвестником юношеской эпилепсии миоклонического характера.

Судорожный приступ у ребенка

Кратковременный миоклонический приступ у ребенка, сопровождающийся судорогой рук

В детском возрасте миоклония сопровождается плаксивостью, эмоциональной неустойчивостью, обостренной впечатлительностью, но при своевременной терапии это состояние быстро стабилизируется и прогноз на выздоровление благоприятный.

Симптомы ДМЭМ

ДМЭМ диагностируется в возрасте от 6 месяцев до 3 лет. Развитие ребенка до появления первых миоклонических припадков проходит нормально. Примерно у 20% детей проявляются редкие судороги при рождении или в неонатальном периоде. Общее состояние пациента страдает редко, нарушения неврологического статуса не выявляются. Первые миоклонические атаки поражают верхние конечности, шею и голову, редко – ноги. Они могут иметь разную интенсивность, в том числе – у одного и того же ребенка во время разных эпизодов. Выраженность колеблется от еле заметных подергиваний до видимых фибрилляций.

Частота припадков составляет 2-3 раза в сутки с разными временными интервалами. Длинных серий атак не наблюдается. Возможна провокация атаки громким звуком, тактильной или ритмичной световой стимуляцией. После каждого эпизода может наблюдаться рефрактерный период длительностью от 20 до 120 сек. В этом временном промежутке даже интенсивная стимуляция не вызывает новый приступ. При этом часто наблюдается мышечная атония. Для заболевания характерно усиление миоклонических приступов при засыпании (дремоте) и их исчезновение в фазе медленного сна.

Выделяют рефлекторный и спонтанный варианты ДМЭМ. В первом случае миоклонические приступы развиваются после воздействия триггеров. Спонтанная форма возникает без каких-либо предикторов. На ранних этапах заболевания и при низкой интенсивности миоклоний родители и педиатр могут принимать атаки за нормальные моторные реакции ребенка. Относительно выраженные миоклонические приступы могут сопровождаться наклоном головы вперед, отводящим и приводящим движением, сгибанием рук, редко – плавным вращением глазных яблок. Часто родители отмечают характерное «кивание» головой продолжительностью от 1 до 3 сек., редко – до 10 сек. (у детей старшего возраста). В некоторых случаях единственным клиническим проявлением ДМЭМ становится длительное смыкание глаз.

При тяжелых формах возможна генерализация судорог, сопровождающаяся потерей равновесия, внезапным выпадением предметов из рук, редко – расстройствами сознания. В процесс иногда вовлекаются межреберные мышцы, передняя брюшная стенка и диафрагма, из-за чего нарушается дыхание и может выслушиваться экспираторный шум. Для ДМЭМ характерно увеличение интенсивности клинических проявлений до определенного возраста и их последующее полное исчезновение. При длительном течении заболевания возможно отставание в психомоторном развитии. Трансформация в другие формы приступов, в том числе в абсансы, не происходит даже на фоне отсутствия специфического лечения.

Важнейшее проявление миоклонии – резкие, неожиданно появляющиеся сокращения мышечной ткани, возникающие как от удара током. Исчезают подергивания во сне. Исключение представляет кожевниковская эпилепсия.

Обычно сокращения длятся несколько секунд. Спазмы, вызванные гипоксией, продолжаются несколько часов. Интенсивность сокращений усиливается при эмоциональном напряжении.

Профилактика

Меры предотвращения развития миоклонии включают уменьшение ситуаций, связанных с психическим напряжением, поддержание спокойной обстановки. Нормальный сон у взрослых должен длиться семь часов, у детей – десять. Чтобы перед сном расслабиться, полезно принять теплую ванну.

За час до отхода ко сну не смотреть телевизор, не сидеть за компьютером. Лучше в это время поставить ароматические свечи и сделать массаж.

В течение дня совершать прогулки на свежем воздухе, нормально питаться, не курить и не принимать спиртное.

Кортикальная миоклония (myoclonus) часто проявляется как естественная реакция на переутомление, неожиданные раздражители. Такую форму не нужно лечить. Негативную вызывают различные патологии, например, эпилепсия или энцефалопатия. Терапия ее и прогноз зависит от основного заболевания. Для профилактики патологии рекомендовано вести здоровый образ жизни.

II. Миоклонические синдромы - Особые дети

Для подготовки статьи использовались следующие источники:Миронов М. Б., Ноговицин В. Ю., Абрамов М. О., Домбровская Е. А., Кваскова Н. Е., Мухин К. Ю. Синдром Феджермана (доброкачественный неэпилептический миоклонус младенчества) // Журнал Эпилепсия и пароксизмальные состояния — 2013.

Классификация судорожного синдрома

Советуем прочитать:Врач осматривает ногуЧто делать, если болит мышца после судороги
  • Физиологическая. Этот вид миоклонических судорог обусловлен физической усталостью, эмоциональными и сенсорными всплесками. Как правило, физиологическая миоклония проявляется приступом икоты, ночными вздрагиваниями и икроножными судорогами.
  • Эпилептическая. Основными факторами развития эпилептической миоклонии являются болезни, которые могут сопровождаться припадками. Симптоматика заболевания проявляется достаточно ярко и постепенно прогрессирует.
  • Эссенциальная. В этом случае причиной миоклонического приступа является наследственный фактор. Первые симптомы заболевания проявляются в раннем возрасте, а их пик приходится на период полового созревания.
  • Симптоматическая. При этой форме основным симптомом миоклонии являются стойкие атаксии мягкого неба. По локализации выделяются корковый, подкорковый, периферический и сегментарный очаги. Распределение мышц производится сегментарной, фокальной и мультифокальной миоклонией с ритмичными и аритмичными сокращениями.

Методы диагностики

Для того чтобы назначить адекватное лечение, необходимо проведение диагностических мероприятий, которые помогут исключить серьезные заболевания, так как в некоторых случаях миоклония может маскироваться под другие, более тяжелые проявления. Это условие особенно касается детей, так как у них симптоматика протекает намного тяжелее.

При первом посещении врача производится визуальный осмотр пациента и выяснение подробного анамнеза с определением возможности генетической передачи, длительности и частоты миоклонических приступов, что позволяет дифференцировать судороги и их причины.

Для более точной диагностики могут быть назначены следующие методики обследования:

  • забор крови на биохимический анализ;
  • рентгенографическое обследование области головы;
  • МРТ;
  • КТ;
  • электроэнцефалография.
Проведение ЭЭГ

Проведение электроэнцефалографии у пациента с миоклонией позволяет выяснить причины ее развития

На основании полученных данных и внешнего осмотра невролог ставит окончательный диагноз и назначает все необходимые терапевтические мероприятия.

Стратегия лечения

При доброкачественности миоклонических судорог, если приступ появляется на естественные раздражители (перенапряжение, испуг и т.д.), серьезное лечение не требуется. При эпизодических проявлениях рекомендуется прием лекарственных средств седативного воздействия, нормализующих нервную систему. Иногда вполне достаточно приема настойки валерианы, пустырника или валокордина.

II. Миоклонические синдромы - Особые дети

При негативной симптоматике, которая отягощается серьезными проблемами в работе головного мозга и ЦНС, назначается комплексная терапия с приемом противосудорожных средств:

  • для того чтобы блокировать передачу нервных импульсов, назначаются ноотропы (Пирацетам, Циннаризин, Фенотропил, Ноотропил и т.д.);
  • мышечного расслабления и снижения активности ЦНС можно добиться с помощью миорелаксантов и седативных средств (Андаксин, Седуксен и т.д.);
  • при сильных и частых судорогах, а также для предупреждения новых приступов назначаются инъекции Оксибутирата, Галопередила и Дроперидола;
  • в тяжелых случаях назначаются кортикостероидные средства, но только коротким курсом и под наблюдением лечащего врача.

Необходимо помнить, что огромное значение имеет профилактика развития судорожного синдрома, а также устранение причин, которые провоцируют такое состояние. Например, при частых ночных вздрагиваниях у детей рекомендуется просмотр только спокойных телепередач перед сном, а также исключение активных игр, которые усиливают нервную возбудимость.

Правильно проведенная терапия и постоянное наблюдение за пациентом позволяют в несколько раз снизить частоту миоклонических приступов. При этом человек ведет полноценную жизнь, не чувствуя дискомфорта при общении с близкими людьми. В этом случае прогноз на выздоровление благоприятный.

Adblock detector